鼻恶性肉芽肿

    恶性肉芽肿多始于鼻部，之后渐延及面部中线，是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。鼻恶性肉芽肿病因未明病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异，故其命名与分类繁多，诸如坏死性肉芽肿。致死性中线性肉芽肿、面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。临床习用恶性肉芽肿。

    1.前躯期为一般伤风或鼻窦炎表现。间歇性鼻阻塞，伴水样或带血性分泌物。亦可表现为鼻干燥结痂。局部检查为一般炎症表现，鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡。此期可持续4～6星期。

    2.活动期鼻通气不畅或完全阻塞，有脓涕常有臭味。全身情况尚可，出虚汗，食欲较差，常有低热，少数有高热，用一般抗生素治疗无效局部检查见鼻粘膜肿胀糜烂以至溃疡，呈肉芽状表面有灰白色坏死。多先累及鼻下甲或鼻中隔，明显者可致鼻外部膨胀隆起病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持续数星期至数月。

    3.终末期病人衰弱火罐网，恶病质，局部毁容。鼻腔粘膜软骨、骨质及周围组织（如面部、眼眶额部甚至颅底）可严重广泛破坏，眼睑及结膜肿胀鶒，眼球突出鶒，视力减退，较后因衰竭、出血或并发脑膜炎而死亡。

    病因：

    （一）类肿瘤学说许多学者认为鼻恶性肉芽肿是淋巴组织系统的恶性肿瘤。病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤，有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相，但无坏死性血管及多核巨细胞。由于病变限于鼻部和呼吸道及至病晚期，身体各处如内脏、淋巴结及骨髓均可显示同样病变，酷似恶性肿瘤转移。多数病人对放射线敏感，符合肿瘤学说，但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据。            

    （二）变态反应或自身免疫近年研究以为，鼻恶性肉芽肿可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变，即血管对细菌毒素之过敏反应，极似Arthur坏死在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物，应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解。免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C3和IgG。电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物，环免疫复合物升高，故有人以为鼻部恶性肉芽肿、结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病，唯临床表现不同而已，三者都是自身免疫性病症。临床采用皮质类醇治疗效果显著，亦支持此学说。    

    （三）感染学说鼻恶性肉芽肿病理多呈慢性炎症改变，但又难以肯定有特异性致病菌、病毒和真菌。新近研究发现，在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中均找到克萨奇病毒小体，故认为鼻恶性肉芽肿与此病毒感染有关。